이름이 특이한 네젤로프 증후군에 대한 정보

이름이 특이한 네젤로프 증후군에 대한 정보

갑자기 소나기가 내립니다. 날씨가 더웠다가 흘렸다가 소나기를 내리는 등 정상적인 모습은 아닌 것 같습니다. 오늘은 네젤로프 증후군이라는 질병에 대해서 알아보겠습니다. 마치 에일리언 이름 같은데, 어떤 병인지 설명해드리겠습니다.

1. 네젤로프 증후군의 증상

네젤로프 증후군은 박테리아/바이러스/곰팡이 등 감염에 대한 세포 면역의 결함이 일어나는 질병입니다.

건강한 사람에게는 감염을 일으키지 않는 박테리아와 바이러스로 심각한 감염이 발생하는 면역결핍과 관련된 병입니다. 그래서 네젤로프 증후군은 흔히 복합 면역 결핍증이라고도 불립니다.

이 질병을 앓고 있는 환자들은 정상인에 비해 작은 흉선을 가지고 있습니다. 염증 또는 감염과 싸우는 세포를 발달시키는데 필요한 호르몬을 생성하는 세포에 기능 장애가 있다고 보고 있습니다.

네젤로프 증후군은 주로 초기 신생아 단계에서 발생하는 유전질환으로 지금까지 50~100명 정도가 보고됐습니다.

유아들은 설사/피부염/패혈증/요로감염/홍역/호흡기감염 등의 영향을 받으며, 급성 폐렴과 만성 설사가 특징적으로 나타납니다.

이 질병에 걸린 아이들은 성장이 느려지면서 모든 근육을 소비하고 살이 잘 찌지 않는 것이 특징입니다.

또한 네젤로프 증후군을 가진 유아들은 체내에 T 림프구와 호중구가 적으며, 정상인 보다 작은 흉선을 가집니다.

2. 네젤로프 증후군의 특징 

다른 사람의 조직을 우리 몸에 이식할 때, 우리 몸의 조직을 공격하는 면역반응을 이식 편대 숙주병이라고 부릅니다.

네젤로프 증후군의 환자는 이식 편대 숙주병에 상당히 취약합니다. 그리고 다른 사람의 조직을 이식하는 것에 대한 거부반응이 거의 없으며, 예방접종을 받으면 면역력을 얻기보다는 병을 일으키고 사망할 수도 있습니다.

악성종양 발생률도 높으며 발열/피부 부작용/간염/설사/구토/장폐색/기타 위장 장애와도 연관될 수 있습니다.

또한 낮은 T 림프구와 함께 자가 면역 용혈성 빈혈/혈소판 감소증/피부 자반증 등이 나타날 수도 있습니다. 

3. 원인

네젤로프 증후군의 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았지만 자가 열성형 또는 X 연계 열성 유전으로 추정하고 있습니다,

필요한 신진대사 과정에서 치료해야 할 신체의 물질이 과도하게 축적되어 발생합니다. 부산물의 과다 축적은 T 림프구의 기능을 손상시킬 수 있기 때문입니다.

4. 치료방법은?

네젤로프 증후군을 치료하는 목적은 완치보다는 낮은 면역 체계에 의해 야기되는 감염과 합병증 관리를 잘 하는 것입니다. 병증을 치료하기 위해서는 상황에 따라서 다양한 치료제가 사용됩니다. 

면역글로불린을 사용하여 거대 세포 바이러스 감염과 전신 헤르페스 감염을 치료할 수 있으며, 항균제를 사용하여 심각한 칸디다증 및 기타 곰팡이 감염을 치료할 수 있습니다.

네젤로프 증후군은 살아있는 박테리아가 감염을 일으킬 수 있기 때문에 감염원에 대한 노출을 최대한 막는 것이 중요합니다.

또한 원칙적으로 수혈은 이식 편대 숙주병을 유발하고 감염자의 면역체계를 공격하기 때문에 수혈이 필요한 경우에는 혈액 속의 모든 림프구를 제거하여 수혈하는 것이 필요합니다.

살균되지 않은 과일과 야채에는 감염될 수 있는 세균이 포함될 수 있으므로 네젤로프 증후군 환자들은 생 과일과 야채를 피하는 것이 좋습니다.

우리 몸은 면역체계가 있어서 스스로 방어할 수 있는 능력이 있습니다. 평소에는 인지를 잘 못하고 있지만, 이러한 질병을 보면 항상 건강한 몸에 감사를 하며 살게 됩니다.