재생불량성 빈혈 정보 총정리

재생불량성 빈혈 정보 총정리

코로나가 점점 늘어나고, 또다시 다른 태풍이 오는 소식이 전해지고 있습니다. 정말 하루하루 살기 힘든 요즘입니다. 오늘 소개하는 희귀질병은 골수 형성 저하라는 이름을 가졌던 질병입니다.

골수 형성 저하라는 이름은 예전에 사용됐던 이름이며, 현재는 주로 재생불량성 빈혈이라고 불리고 있습니다.

이 질병은 우리 몸의 혈액을 생산하는 골수에 있는 해면성 물질인 조혈모세포가 고갈되어 골수 기능장애를 일으키는 희귀질병입니다. 이로 인해 빈혈/혈소판막 염/백혈구 감소증 등이 나타납니다. 치료는 중증도에 따라 전부 다릅니다.

서유럽에서 발병 빈도가 연간 2~6만 명 정도로 추정되고 있습니다. 일본은 서유럽에 비해 발생 빈도가 약 2~3배 높고, 15세 이하 아동은 450만 명당으로 발생 빈도가 상당히 높은 것으로 알려졌습니다.

1. 재생불량성 빈혈의 증상

재생불량성 빈혈의 증상은 기능적인 혈구를 충분히 생산할 수 없는 골수 기능장애에서 비롯됩니다. 구체적인 증상과 병의 진행 속도는 사람마다 완전히 다릅니다.

어떤 환자들은 몇 년 동안 경미한 증상만을 지속할 수도 있고, 어떤 환자들은 생명을 위협하는 합병증으로 진행될 수도 있습니다.

적혈구/백혈구/혈소판은 골수에서 만들어집니다. 각 세포는 혈액을 통해 전신에 가서 각자의 특별한 역할을 수행합니다.

적혈구는 산소를 운반하고 백혈구는 감염과 싸우며 혈소판은 혈액 응고를 통해 출혈을 멈춥니다. 적혈구 수 감소는 빈혈, 백혈구 수 감소는 백혈구 감소증, 혈소판 수 감소는 혈소판 감소증이라고 불립니다.

빈혈 환자는 피로/과도한 수면/허약/어지럼증/불안증세/두통/호흡곤란/창백한 피부 등의 증상을 호소할 수 있습니다.

백혈구 감소증 환자는 세균과 곰팡이 등의 감염 위험이 높습니다. 혈소판 감소증 환자는 경미한 부상에도 잇몸과 코 점막 등에서 심각한 출혈을 겪을 수 있습니다. 여성 같은 경우 과도한 월경을 할 수도 있습니다.

2. 재생불량성 빈혈의 원인

후천적으로 일어난 재생불량성 빈혈은 자가면역질환의 한 형태로 여겨집니다. 이는 세포독성 T 림프구에 의한 골수 전구체 세포와 조혈모세포의 손상에서 발생합니다.

이러한 지속적인 손상 때문에 재생불량성 빈혈 환자들은 성숙한 혈구를 만들기 위한 충분한 줄기세포를 가질 수 없게 됩니다.

재생불량성 빈혈이 있는 환자들은 발작성야간야간혈색뇨와 같은 다른 질병들과 동반할 수 있습니다.

3. 진단 방법

재생불량성 빈혈 환자의 약 20%는 유세포 분석기를 통하여 검사할 수 있습니다. 이 검사는 발작성 야간 혈색뇨를 동반하는지를 확인합니다.

재생불량성 빈혈은 말초 혈액의 범혈구 감소증을 일으킵니다. 다른 세포의 침윤이나 섬유화, 또는 세포 소모가 적은 골수 소견을 보일 때도 진단됩니다.

골수 검사는 골반뼈에서 골수조직을 침습적으로 채취하여 검사하고 진단합니다.

3. 치료 방법은 어떻게 될까?

재생불량성 빈혈의 치료는 환자의 나이/건강/빈혈의 심각성에 따라 전부 다릅니다. 중증 기준을 충족하지 못하는 경우 경과 관찰 조치를 취하고 치료를 합니다.

빈혈을 교정하기 위한 적혈구 수혈, 심각한 출혈을 예방하기 위한 혈소판 수혈, 감염을 예방하고 치료하기 위한 항생제 사용 등 저자극성 빈혈 증세를 개선하기 위한 항생제 치료를 동반합니다.

이러한 치료를 받지 않으면 환자의 약 80% 이상이 1년 안에 사망하게 됩니다.

수혈 의존도와 중증도가 높은 환자의 경우 현재 나타나는 증상을 치료할 뿐만 아니라, 골수 기능장애의 근본적인 원인을 치료하기 위하여 더 다양한 치료방법들을 동원해야 합니다.

오늘은 이렇게 재생불량성 빈혈에 대해서 알아봤습니다. 우리 몸에 있는 혈액 구성요소 하나하나 정말 중요한 것 같습니다. 백혈구/적혈구/혈소판에게 오늘도 감사하면서 하루를 살아가야겠습니다.