폰 빌레브란트 병에 대하여 알아봅시다.

폰 빌레브란트 병에 대하여 알아봅시다.

폰빌레브란트 병에 대해서 들어보셨나요? 이름부터 상당히 어렵고 생소합니다. 우리가 살고 있는 세상에는 정말 알 수 없는 질병들이 많이 있는 것 같습니다. 

 

폰빌레브란트 병은 1926년 핀란드 의사인 에릭 폰 윌레브란트가 처음으로 발견하였습니다.

1. 폰 빌레브란트 병의 정보

이 병은 남녀 모두에게 발생하는 출혈성 질환입니다. 폰 빌레브란트 병이 경미할 때는 대게 큰 문제가 없습니다. 하지만 부상이나 수술을 하게되면 과다출혈로 진단을 받을 수 있습니다.

경미한 경우에는 진단을 받지 않고  방치하는 경우가 많아서 실제 환자의 상당수가 이 병에 걸린 것으로 추정하고 있습니다.

2. 증상

폰 빌레브란트 병의 증상은 환자마다 다양하게 나타납니다. 대부분의 환자는 증상을 거의 보이지 않거나, 아주 미미한 증상을 보입니다.

 

혈우병처럼 폰 빌레브란트 병은 응고 요인이 부족하여 출혈이 잘 멈추지 않아 작은 외부 충격으로도 멍이 쉽게 생깁니다. 그리고 쉽게 생긴 멍은 오랫동안 사라지지 않습니다.

멍이 쉽게 생기는 경향 때문에 상대적으로 피부에 멍이 많습니다. 또한 외상/수술/생리/출산 등으로 인한 과다 출혈이 쉽게 발생할 수 있습니다.

건강한 신체를 가진 사람은 약간의 출혈이 생겨도 지혈을 한다면 짧은 시간 안에 출혈이 쉽게 멈추지만, 폰빌레브란트 병에 걸린 사람은 출혈을 멈추기가 쉽지 않고, 출혈이 멈추는데 정상적인 사람에 비해 몇 배 이상의 시간이 걸립니다.

폰 빌레브란트 병을 앓고 있는 사람들은 주로 소화기와 비강에서 피를 흘립니다. 대변 잠혈검사를 하면 혈액 반응이 양성으로 나타날 수 있으며, 특별한 이유 없이 코피를 자주 흘리기도 합니다.

폰 빌레브란트 병은 혈우병과는 다르게 관절내 출혈 기형을 거의 유발하지 않습니다.

3. 폰 빌레브란트 진단

이 병은 진단하기가 특히 어려우며, 반복적인 검사가 필요할 수 있습니다. 가족력과 신체검사 외에도 출혈 관련 증상에 대한 종합진단이 필요합니다.

출혈 빈도 및 시간/제8인자/폰 빌레브란트 중합체/혈소판 함수 테스트 등을 사용하여 각 인자의 결함 여부를 평가하고 확인할 수 있습니다.

폰 빌레브란트 인자에 대한 테스트는 임신/감염/격렬한 운동/피임법 등의 영향을 받기 때문에 반복적인 테스트가 필요할 수도 있습니다.

4. 치료방법

치료의 방법은 종류와 심각도에 따라서 다릅니다. 증상이 경미한 형태를 가진 몇몇의 사람들은 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다.

가벼운 폰 빌레브란트의 병일 경우, 뇌하수체 호르몬제를 투여하여 출혈을 치료할 수 있습니다.

지혈이 쉽게 일어나고 쉽게 멈추지 않는다면 혈우병 인자와 폰 빌레브란트 인자의 복합체를 사용할 수도 있습니다.

오늘은 이렇게 폰 빌레브란트라는 병에 대해서 알아보았습니다. 현재 태풍이 연속으로 오고 있습니다. 제발 아무런 피해 없이 조용히 지나갔으면 좋겠습니다.